ALBERTO WOSCOFF -
PATRICIA TROIELLI
En las urticarias físicas (UF) la
roncha es consecuencia de estímulos o cambios físicos del medioambiente.
Se clasifican según el tipo del
estímulo desencadenante, la presión mecánica produce dermografismo, urticaria
por presión y por vibración. La urticaria por frió se debe a cambios de
temperatura, la urticaria solar a la radicación lumínicas y la acuagénica al agua.
Un 10 a 20 % de las urticarias crónicas son debidas a estos
desencadenantes físicos.
Las más frecuentes son
dermografismo y la urticaria colinérgica.
Tipos de urticaria
física
a) Dermografismo
(urticaria facticia).
b) Por presión
c) Colinérgica:
Generalizada, (calor, ejercicio, psiquis)
Localizada (sólo calor)
1.
Anafilaxia inducida por el ejercicio
2.
Anafilaxia inducida por el ejercicio desencadenada por alimentos o
medicamentos
d) Acuagénica
e) Por frío
f) Solar
g) Vibratoria
El dermografismo o urticaria
facticia es la aparición de una roncha localizada, a veces lineal, en el sitio
de roce de la piel y presión.
Se clasifica en:
1) Simple.- Afecta al 4
a 5 % de la población, y se mantiene por meses o años. La incidencia es mayor
en mujeres.
El estímulo desencadenante es una
combinación de roce o fricción y presión. Puede cuantificarse mediante una
fricción con estilete, con una presión de 4.900 g/cm2.
El grado de reactividad cutánea es
mayor en sitios no expuestos, por ello es más pronunciado en el dorso que en
los brazos.
Sobre superficies óseas se
desarrollan ronchas mayores.
Las palmas, plantas, zona genital y
cuero cabelludo suelen no estar afectadas.
Las ronchas alcanzan su tamaño
máximo a los 6 a 7 minutos y comienzan a desaparecer a los 10 a 15 minutos. El
periodo refractario suele ser corto, con grandes variaciones individuales. El
cuadro es asintomático o se asocia a un leve prurito.
El dermografismo aparece en el 6 %
de los pacientes con UC, esta baja prevalencia es similar a la que tiene en la
población general.
En la U aguda el dermografismo
aparece asociado generalmente a penicilina.
2) Sintomático. La incidencia
es menor que la forma anterior, 0,36 %. Afecta a adultos jóvenes, el prurito es
intenso y tiende a disminuir con los años. Clínicamente es igual al
dermografismo simple, al que puede suceder.
El rascado de unas pocas ronchas
lleva a la producción de otras en su vecindad, a veces cubriendo extensos
sectores con ronchas gigantes.
Las ronchas aparecen entre los 2 a
5 minutos del estímulo y resuelven entre 30 minutos a 3 horas.
Los pacientes empeoran con el
calor, estrés y las emociones.
Esta forma de U puede deberse a
infecciones (bacterianas, fungicas, parasitarias, acariosis, picaduras de
insectos); medicamentos (penicilina, barbitúricos, aspirina, codeina y
sulfonamida) que pueden aumentar la susceptibilidad o determinar su aparición.
El dermografismo sintomático se asocia también a
endocrinopatias, hiper o
hipotiroidismo. Puede ser fisiológico, durante el embarazo y en el inicio de la
menopausia.
D. demorado: Es una
forma rara. Las lesiones aparecen entre la hora y hasta 8 horas después del
estímulo apropiado y se resuelve en 24 a 48 horas. Puede tener o no una roncha
inmediata, local y profunda.
El síntoma asociado es una
sensación de ardor y dolor más que prurito y perdura hasta 48 horas. Estaría
vinculado con la U por presión.
4) D'consecutivo a UA: Poco
común, consiste en la aparición de dermografismo sintomático luego de un ataque
agudo de U debido a picaduras o penicilina.
La tendencia a formar ronchas
persiste por semanas o meses.
5) D. en el lugar de una reacción alérgica previa: Aparece en los sitios de picaduras o de escarificación de
pruebas epicutaneas con alergenos.
6) D. colinérgico: Forma parte
en ocasiones del cuadro clínico de la U. colinérgica. Se distingue de esta
porque aparece una ancha banda de eritema salpicada de ronchas minúsculas,
pudiendo causar prurito generalizado.
7) D. asociado a mastocitosis cutánea difusa: Aparece en más del 50 %
de estos pacientes.
8) D. por roce (rojo). Es una roncha eritematoso transitoria que
aparece en algunos individuos en respuesta al roce más que al rascado. El
prurito es variable y el rascado produce eritema y no roncha.
La incidencia se estima en 3 % de
la población general, es frecuente en la mujer y en climas cálidos. Suele
involucionar en menos de 6 meses.
Se explora deslizando suavemente el
dorso de la uña.
9) D. Blanco: Es el
dermografismo de los pacientes atópicos.
Consiste en un blanqueamiento
posterior al eritema que sigue al rascado, que determina un área blanquecina
por fuera de la línea eritematoso provocada. Se debería a una respuesta
vascular normal.
1 0) Seudodermografismo (D. negro): No es un dermografismo verdadero. Es el dibujo que resulta
en la piel por contacto y depósito de partículas metálicas (joyas). Los sitios
afectados adquieren un color verde o negro.
Patogenia: La patogenia
del dermografismo todavía no ha sido aclarada. Existirían dos clases: uno
constitucional, fisiológico y otro sintomático con un mecanismo de tipo
inmunológico.
Se ha sugerido la participación de
la IgE al comprobarse la transferencia pasiva de plasma de pacientes a
controles sanos que desarrollaron una respuesta de tipo dermografismo.
La histamina de los mastocitos
seria un mediador de la reacción, pero es probable que intervengan otros
mediadores como bradiquinina, kalikreina y sustancia
En algunos pacientes se detecta
aumento de la histamina plasmática que alcanza un pico máximo a los dos minutos
de la estimulación.
Es posible que ante la injuria o
roce de la piel se libere un Ag que al unirse a la IgE de la superficie del
mastocito determine su degranulación.
Diagnóstico: El
dermografismo se confirma fácilmente al examen clínico. Se investiga con un
estilete o baja lenguas o un instrumento romo capaz de provocar presión y roce
moderado sobre la piel, apareciendo la roncha lineal a los pocos minutos, en el
trayecto de la maniobra.
Los sitios de elección son el dorso
y lugares menos expuestos al daño
solar como la parte interna del antebrazo.
El dermografómetro es un instrumento
diseñado para aplicar una presión constante y controlada sobre la piel. La
presión utilizada para diagnóstico de dermografismo se ha estandarizado entre
3.600 g./.cm2 y 4.900 g./cm2.
Curso y pronóstico: El
dermografismo sintomático asociado a picaduras, drogas, avariosis, resuelve en
semanas paralelo a la mejoría del cuadro desencadenante. El dermografismo
idiopático puede persistir por meses o años, un 22 % de los pacientes lo
presentan durante 5 años y un 1 0 %
por más de 1 0 años. La intensidad del cuadro tiende a disminuir con los años.
Es la única urticaria física que
tiene un tiempo de inicio prolongado entre el estímulo desencadenante y la
aparición de las lesiones y síntomas.
La incidencia de la UDP no se
conoce con exactitud.
Se caracteriza por presentar placas
profundas, edematosas, mal delimitadas, dolorosas, que aparecen después de
horas en los sitios de presión, generalmente 3.5 - 4.5 horas, con un rango de 0.5
-1 0 horas.
Las ronchas aparecen después de
contactos con superficies duras, en plantas o glúteos por sentadas prolongadas,
caminatas o permanencia de pie, después de aplaudir, cargar bolsos o valijas en
manos o en distintas partes por el uso de ropas ajustadas, en labios después
del beso.
Las causas desencadenantes más frecuentes son las presiones
de intensidad variable por vestidos, asientos, aplausos, ejercicios físicos o
secado enérgico con toalla. El beso o la presión sostenida de los dientes contra
los labios, o el frotamiento de los párpados produce tumefacciones que
recuerdan al angioedema.
La tumefacción afecta la piel y celular subcutáneo, dura 8 a
24 horas y se acompaña de sensaciones de quemadura y dolor, no prurito.
A menudo hay molestar general con algias difusas, cefaleas y
contracturas. El periodo refractario es largo, 6 a 24 horas, carácter
distintivo de este tipo de UF.
"Se me hincharon las manos de tanto aplaudir”. “La bese
de tal modo que le hinché los labios".
Como otras UF afecta a adultos
jóvenes. El rango de edad de inicio es 5 - 63 años con una media de 33 años.
La UDP se presenta con períodos de
remisión y exacerbaciones durante varios años. Se ha estimado una media de
duración de 3 a 9 años. Se asocia a la UC idiopática en proporciones variables,
27 a 94 %.
Los pacientes con UDP pueden tener
dos tipos de dermografismo inmediato 63 % y demorado 55 %. Este último
representa una UDP.
El diagnóstico es dificultoso, en
ocasiones por la demora en la aparición de los síntomas, que no permiten
asociarlos a los estímulos de presión.
Las lesiones son frecuentes en
manos (98 %), pies (95 %), tronco (95 %) y glúteos (95 %)
Los síntomas asociados son fiebre,
escalofríos o artralgias en el 50 % de los pacientes con ataques severos. Un 11
%de los pacientes con síntomas generales se ven limitados en sus actividades
diarias.
La
UDP puede ser provocada en los pacientes con una carga de 7 a 14 kg. de
peso suspendido o apoyado en los brazos, hombros o piernas, durante 10 minutos,
ejerciendo una presión de 1 kg/cm2.
La respuesta se espera hasta las 2
horas de provocado el estímulo.
En la patogenia de la UDP se ha
encontrado lnterleuquina 6 (IL6) en el fluido de las lesiones provocadas por
presión en 11 pacientes. Este aumento de IL 6 contribuye en el reclutamiento de
leucocitos, y en la aparición de síntomas sistémicos como fiebre y artralgias.
La activación del endotelio vascular ha sido demostrada por el aumento de
expresión de E-selectina y VCAM.
Se han descripto diferentes tipos celulares
en las lesiones de UDP. Winkelman ha destacado la presencia de neutrófilos y
eosinófilos en lesiones recientes de menos de 5 horas, linfocitos y eosinófilos
en lesiones de más de 24 horas.
Czarnetzki ha encontrado un aumento
local de eosinófilos, linfocitos T colaboradores y mastocitos pero no de
neutrófilos. Otros autores refieren hallazgos similares a los de la fase tardía
de la reacción cutánea, edema, infiltrado leucocitario perivascular y
mastocitos con evidencias de degranulación.
Se ha sugerido un desorden en el
sistema de quininas donde la histamina liberada tendría un efecto tardío sobre
la liberación de las quininas.
Si bien la ausencia de
inmunoglobulinas y complemento en las lesiones esta a favor de mediadores
farmacológicos se han hallado sobre la superficie de mastocitos IgE y IgG4
específicas para antígenos alimentarios. En estos casos, los pacientes
presentaron test cutáneos positivos ante Ag alimentarios y mejoraron con
dietas.
Este tipo raro de U fue descripta
por Patterson en 1972, como Angioedema vibratorio hereditario en 4 miembros de
una familia que presentaban, desde el nacimiento un cuadro de edema y lesiones
eritematosas en los sitios donde se aplicaba un estímulo vibratorio. La
herencia era de tipo autosómico dominante.
Posteriormente se han reconocido
casos no familiares asociados a distintas ocupaciones (carpinteros,
maquinistas, trepanadores, secretarias, grabadores de metales).
La UV puede ser desencadenada
también por masajes, secado enérgico con toalla, después de una ducha o por
correr.
En general: los síntomas de
eritema, edema y prurito aparecen a los minutos de haberse aplicado el
estímulo.
Existen pocos casos donde los
síntomas aparecieron después de 1 o 2 horas. La duración se extiende desde 30
minutos a 24 horas.
Se ha asociado a eritema facial o
generalizado y cefaleas.
Los síntomas están en relación con
la extensión de la superficie corporal afectada y la fuerza del estímulo
vibratorio.
La patogenia no esta bien definida.
La histamina puede ser liberada de mastocitos por un simple estímulo físico y
se ha demostrado que su nivel en plasma aumenta después de un estímulo
vibratorio.
En aquellos pacientes donde no se
han podido hallar signos de degranulación mastocitaria la histamina podría ser
de origen endotelial.
Fue descripta como Urticaria por
calor, (Duke 1924).
Es una forma generalizada de UF,
caracterizada por un tipo particular de roncha y desencadenada por ejercicio
físico, calentamiento generalizado del cuerpo y estrés emocional, actuando
aislados o en combinación.
La UC se desencadena por estímulos
que determinan una descarga autonómica de acetilcolina. Es frecuente y se
comprueba en el 5 % de los pacientes con UC.
Factores que determinen un aumento
de la temperatura central, la sudoración, o excitación simpática como:
ejercicios, baños calientes, emociones (angustia, miedo, risa), la ingestión de
especias y alimentos ácidos o fermentados pueden precipitar su aparición.
La incidencia en el total de
urticaria es del 5 al 7 %, siendo más común en adolescentes y adultos jóvenes
del sexo masculino.
La duración de la enfermedad se
extiende en algunos pacientes hasta 5 a 10 años. Se han reportado remisiones en
un 14 % de los pacientes con un promedio de duración de 8 años.
La lesión característica es una roncha papulosa, peri o
interfolicular, muy pequeña, de 1 a 3 mm. de diámetro, muy pruriginosa, rodeada
por un área eritematosa grande de 1 a 2 cm.
Las pápulas se instalan rápidamente
siguiendo al prurito o sensación de calor y ardor que aparece a los minutos de
iniciado el cuadro.
Se localiza en la mitad superior
del cuerpo, sobre todo en zonas de transpiración abundante. Respeta axilas,
palmas, plantas y dedos siendo rara en cara. Otras variantes de presentación
son la erupción generalizada confluente o no, un halo brillante sin pápula,
pápula aplanada sin halo, prurito aislado (prurito colinérgico) o prurito con
púrpura.
La erupción dura entre 30 minutos a
4 horas con un periodo refractario de 12 a 24 horas. Pueden presentarse
síntomas asociados: angioedema, mareos, salivación, calambres, dolores
abdominales, vómitos, diarreas, aumento de actividad bronquial y síncope.
Patogenia: no es clara.
Existiría una alteración a nivel de las terminaciones nerviosas periféricas y los mastocitos. La liberación de gran
cantidad de acetilcolina o el exceso por acumulación podría deberse a una falla
de la actividad anticolinesterasa.
Existe en estos casos un aumento de
receptores de acetilcolina en la superficie de mastocitos. Es posible
transferir suero de pacientes provocando en animales una reacción tipo UC.
En un grupo de pacientes, el sudor
autologo en piel provocó una respuesta positiva inmediata.
Este hecho sugiere una reacción de
alergia tipo I al sudor
Diagnóstico: las
sustancias parasimpaticomiméticas que producen reflejo axónico originan pápula
y areola satélite.
La exploración química debe
completarse con el ejercicio muy intenso con ropas abrigadas y en ambientes calientes. La prueba más
sencilla es el calentamiento mediante ejercicio físico o baño, correr, subir
escaleras con ropas abrigadas.
La inmersión de medio cuerpo a 43
C" aumenta la temperatura central en 1° C, apareciendo sudor y a la media
hora urticaria.
Las reacciones químicas pueden ser
inhibidas con atropina, anestésicos locales, o pretratamiento con liberadores
de histamina (sustancia 48/80) pero no con prednisona, el test cutáneo con
metacolina es positivo en 33 % de los pacientes con UC.
Aparecen reacciones anafilacticas
inducidas por el ejercicio físico sin exposición a un alergeno exógeno
específico.
Los sintomas son: fatiga, prurito y
eritema que progresan a una erupción urticariana confluente y angioedema. Suele
haber perdida de la conciencia, con manifestaciones de choque anafilacticos,
estridor respiratorio, cólicos gastrointestinales, nauseas y vómitos.
Los ataques no son inducidos por
calentamiento corporal, stress o fiebre, solo el ejercicio. La severidad de la
respuesta puede ser disminuida con la suspensión temprana de la actividad
fìsica ante la aparición de los primeros síntomas.
Han sido descriptos casos familiares
con haplo tipo-HLA- A3 – B8- DR3
Los síntomas son semejantes, pero
además del ejercicio hay ingestión de alimentos sólidos previos a la actividad
física. Por lo común el prick test es positivo asi como los anticuerpos IgE
específicos para alimentos a los mismos.
Los mas frecuentes son mariscos,
trigo, repollo, uvas, pollos, duraznos, manzanas y avellanas. Otros ingestantes
son: alcohol y medicamentos como aspirinas, AINE y antibióticos.
Los síntomas aparecen dos o tres
horas despuès de la ingestión y los afectados, pueden realizar ejercicios
físicos si no ingieren los alimentos o las drogas desencadenantes.
Dukes en 1924 describió el cuadro
en un paciente que desarrolló U en zonas expuestas al sol. Representa menos del
1 % de las UC.
Comienza a los minutos de
exposición a la luz con prurito, eritema y
edema. Es seguida de la formación de ronchas que persisten por 15 minutos a
tres horas y desaparecen sin dejar
cambios residuales.
Por 12 a 24 horas la piel presenta
un estado de tolerancia a la exposición. La US puede ser inducida por los
distintos tipos de UV, (UVC, UVB, UVA), y
la luz visible.
Las lesiones pueden aparecer debajo
de ropas finas o a través de vidrios. En general los pacientes tienen buen
estado general. Sólo se asocian manifestaciones sistémicas (colapso, disnea,
mareos) si la extensión de las lesiones es amplia.
Persiste por años, con periodos de
remisión.
Se conocen casos asociados a
fibrosis quística, dermografismo y U por frió.
En la patogenia se involucran dos
tipos de mecanismos inmunológicos y no inmunológicos.
En los primeros se ha podido
constatar la transferencia pasiva (Harber).
Una sustancia presente en la piel
(cromoforo) seria el precursor de un fotoalérgeno al exponerse a la radiación.
En algunos pacientes serian fotoalérgenos específicos que a través de IgE
desencadenarían la reacción de hipersensibilidad. Otros casos no serian
específicos y se originarían en respuesta
a la radiación en diferentes fluidos de tejidos, plasma o suero.
Estos fotoalérgenos se han podido
transferir y producir US y se ha podido bloquear su efecto inyectándolos en
piel pretratada con compuesto 48/80, o calentando los sueros (IgE es
termolabil).
Para el diagnóstico se utiliza el
fototest. Pequeñas áreas de piel del paciente 1 x 1 cm.) en el dorso son
expuestas a la radiación con lámpara UV. Se aplican ) por 10 minutos
exposiciones de ondas de 10-630 nm a 10 cm. de distancia.
Deben descartarse pacientes con
probable potoporfiria eritropoyética y enfermos con enfermedades
fotosensibilizantes que reaccionan ante un espectro de 400 a 500 nm.
Fue reportada por Shelley en 1964.
Se caracteriza por una erupción pruriginosa diseminada de pequeñas
pápulas perifoliculares que aparecen después del contacto con el agua y duran
15 a 90 minutos. Respeta palmas y plantas.
Ocurren generalmente durante el baño o ducha, baño de mar,
perspiración y contacto con nieve derretida.
Suele aparecer en la tercera década de vida. Es más común en la
mujer. Se asocia a dermografismo, erupción polimorfa solar y asma. Existe
tendencia familiar.
No se conoce la causa de la
formación de la roncha. Se han propuesto diversas teorías. La más antigua
propone la formación de una sustancia tóxica a partir del agua y el sebo de la
piel que pasa a dermis, y actuando como un Ag determina la liberación de
histamina del mastocito. Pero al eliminar la capa córnea hay mayor cantidad de
lesiones, lo que contradice el papel del sebo.
Otro estudio avala el aumento de
histamina por degranulación de los mastocitos sensibilizados con antígenos
solubles facilitados por el agua. Los estudios para demostrar una vía de
activación colinérgica han sido contradictorios, Czarnetski no disminuyó la UA
con pretratamiento con atropina, Sibbald et al. previno la UA con escopolamina.
Tkach propone un estimulo osmótico que dispara el mecanismo en UA por agua,
perspiración, nieve pero no agua de mar. Un cambio en la presión osmóica de la
piel permitiría el pasaje de agua hacia la dermis perifolicular.
Para investigar el cuadro de UA se
utiliza una compresa de agua de 35°C sobre la piel por 30 minutos que determina
la aparición de la roncha.
Una capa de vaselina o un
polietileno sobre la piel bloquea la aparición de la urticaria, hecho aplicable
en terapéutica.
PRUEBAS DE DIAGNOSTICO EN URTICARIAS FISICAS |
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Dermografismo:
Roce y presión con la uña o con un elemento romo.
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U. por Presión: Colgar un peso de 10 kilos desde el hombro
o muslo por 15 minutos.
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U.
por Vibración: Estímulo vibratorio por 4 minutos en antebrazo.
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U.
Colinérgica: Inmersión de la mitad corporal del paciente en agua caliente,
(42 C), hasta elevar 0,7 C su temperatura oral.
En
las variantes de anafilaxia inducida por el ejercicio y anafilaxia inducida
por ele ejercicio desencadenada por alimentos o medicamentos, antecedentes,
prick test y anticuerpos IgE específicos. |
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U. Solar: Exposición de pequeñas áreas de piel (1 cm. x 1 cm.), de dorso o glúteos a una fuente de luz de varias longitudes de ondas por 10 minutos a una distancia de 10 cm.
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U. Acuagénica: Aplicación de compresas de agua caliente 35° C en la parte superior del cuerpo por 30 minutos.
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Las denominadas urticarias por frío
(UF) corresponden a un conjunto de síndromes incorporados a las llamadas U
físicas.
Los pacientes, presentan lesiones
cutáneas pruriginosas con eritema, pápulas y edemas que pueden ser
desencadenadas por exposición a elementos como agua, viento, alimentos, contactos
con metales, y otros.
En ocasiones hay edema de mucosas,
en boca, laringe y esófago.
Al sumergirse bruscamente en agua
fría los pacientes pueden presentar hipotensión severa acompañado o no de
angioedema y U. generalizada. A veces, esta es la forma de comienzo de la
enfermedad. La UF puede también ser una de las causas de muertes por inmersión.
La UF representa el 15 % de los
casos de U. físicas, después del dermografismo y la U. colinérgica.
Se investiga la reacción de
sensibilidad al frío contactando sobre la piel, especialmente en dorso o
antebrazos un cubo de hielo, u otros objetos fríos (tubos refrigerados,
conservadores de frío) con temperaturas bajo cero. Se los deja por 10 minutos
controlando la reacción local estando atento a alguna reacción sistémica.
En el lugar de la aplicación
aparece prurito y ardor, junto a la formación de un eritema precoz seguido por
la formación de una pápula blanca de contornos regulares que siguen la forma
del objeto frío. La aparición de la pápula suele producirse en el minuto que
sigue al retiro del objeto frío.
Cuando la reacción se produce, se
denomina prueba positiva, tomando en consideración el tiempo mínimo necesario
para la inducción de la misma.
La prueba de contacto al frío puede
ser cuantificado en relación al tiempo mínimo necesario para producir la
reacción. Existe una relación entre quienes tienen reacciones positivas luego
de un corto período de contacto (3 minutos o menos) y formas severas de la
enfermedad. Las formas leves presentan una prueba de contacto al frío positivo
luego de exposiciones prolongadas (5 a 10 minutos).
Por lo tanto las UF pueden ser de
reacción Positiva o Típica y b) Reacción Negativa o Atípica). (Cuadro )
Las UF pueden ser idiopáticas o primarias
de prueba atípica o secundaria, siendo más frecuentes las primarias de prueba
atípica.
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SINDROME DE URTICARIA AL FRÍO CLASIFICACIÓN |
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I)
FAMILIARES DOMINANTES
AUTOSÓMICOS. PRUEBA AL HIELO NEGATIVO (ATÍPICOS) |
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II) ADQUIRIDOS a) Primarios: 1) TÍPICOS. PRUEBA AL HIELO
POSITIVO 2) ATÍPICOS. PRUEBA AL HIELO NEGATIVO. Suelen dar reacciones tardías, entre las 12 a 24 horas de la exposición al frío, inducidos por dermografismos más frío, o ejercicios o presión más frío. b) Secundarios: TÍPICOS Y ATÍPICOS
|
Son
parte de un síndrome. Por lo tanto ante un paciente con UF debe efectuarse la prueba
con hielo para determinar si es una forma típica o atípica y efectuar estudios
complementarios para descartar formas secundarias.
La UF atípica y primaria, es la
forma más común afectando a ambos sexos, con una predominancia por
por el femenino del 65 %. Se
presenta a cualquier edad, su preferencia en jóvenes de 18 a los 25 años. El 30
% tienen atopia (20 % lo es para la
población en general) y la duración de la enfermedad varía entre los 4,8 a 9,3
años.
En relación con la intensidad de
las reacciones puede subclasificarse en:
I) Localizadas (sin manifestaciones
sistémicas)
II) Generalizadas pero sin
hipotensión y/o shock
III) Generalizadas con hipotensión
y shock.
El tipo I tiene una incidencia del
30 %, el II 32 %, y el III del 38%.
En la forma familiar atípica ya
mencionada, la prueba de contacto al frío es negativo. Se han publicado
aproximadamente 20 familias. Afecta a uno y otro sexo y se transmite con
carácter dominante. Los pacientes tienen reacciones urticarianas por exposición
al aire frío, muchas veces después de horas y las pápulas son más dolorosas que
pruriginosas. Pueden acompañarse de fiebre, escalofríos, y artralgias.
Raramente hay reacciones de tipo anafiláctico. Se han publicado pruebas de
contacto positivos al frío luego de un período de 90 a 120 minutos de la
exposición.
En los estudios de laboratorio no
hay crioglobulinemias y el complemento es normal. Luego de la reacción hay
leucocitosis y aumento de la eritrosedimentación.
En la histopatología, a diferencia
de las formas típicas, no siempre se observa desgranulación mastocitaria,
encontrándose infiltrados de mononucleares y edemas en la dermis.
Los antihistamínicos son de escaso
efecto sobre la evolución clínica, actuando algo mejor los corticoides.
Se ha propuesto el uso de Stanozolol
con resultados favorables.
Es la más común de las U. al frío.
En la histopatología pos exposición al frío hay edema con degranulación
mastocitaria.
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URTICARIA AL FRÍO FACTORES DIFERENCIALES ENTRE
LAS FORMAS FAMILIARES Y ADQUIRIDAS |
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FAMILIAR |
ADQUIRIDA
|
|
Edad
comienzo |
Infancia |
variable |
|
Duración |
por
vida |
variable |
|
Factores
precipitantes |
aire
frío 30
m. a 6 horas |
aire,
agua, fríos |
|
Demora
en dar reacción |
habitual
negativo |
3 a
5 minutos |
|
Prueba
con hielo en
la piel |
eritema,
pápula, quemazón |
habitual
positivo urticaria, prurito |
|
Histopatológico |
edema,
infiltrado pmn y eosinófilos |
edema,
infiltrado leucocitario. Degran., mastocito |
|
Sistémicos |
fiebre,
artralgias cefaleas, escalofríos |
angioedemas-
sibilancias-colapso |
Luego de la reacción, hay un
período refractario. Esta tolerancia al frío es específica, ya que la piel
continúa reaccionando a la sustancia P o a la histamina.
Se debería a la liberación de un Ag
específico al frío o a la liberación mastocitario de mediadores por mecanismos
IgE dependiente. El período refractario se explica por falta del Ag. o
agotamiento de la IgE.
Los estudios sobre la liberación de
mediadores en la UF se efectúan colocando mano y antebrazo del paciente en un
recipiente con agua fría. Luego se extrae sangre de la vena cubital
correspondiente. Así se comprueba la presencia de histamina, considerado el
principal mediador. Aparece a los 3 minutos de la exposición, alcanza su pico a
los 10 m. y desaparece en 30 minutos. El factor de necrosis tumoral alfa, (TNF)
que aparece a los pocos minutos de la exposición al frío tiene acción
vasodilatadora y estimulante de moléculas de adhesión con lo que induce
infiltrados celulares.
El TNF induce hipotensión en
animales y en UF actuaría en forma sinérgica con otros mediadores como H y el
factor activador de plaquetas (PAF) desencadenando la reacción tipo shock.
La triptasa y el factor plaquetario
4, un fosfolípido almacenado en los gránulos plaquetarios y liberados por PAF,
aumenta en la circulación pero lo hace por la aplicación del frío sobre la piel
sin relación con la aparición de U.
También son liberados factores
quimiotácticos de neutrófilos, de eosinófilos y prostaglandina D2 confirmando
la activación y degranulación de los mastocitos en la reacción de UF. En cambio
no se observa participación del complemento.
Los neuropéptidos también
intervienen, demostrándose la sustancia P (SP) en la degranulación mastocitaria
y que aumenta la vasodilatación y el edema. Se ha observado una disminución de
la respuesta cutánea al frío luego de aplicación de capasaicina que induce una
deplección de neuropéptidos.
Otros autores encontraron
deficiencia de alfa 1 antiquimotripsina (AQT) la que puede ser total
(homocigotas) o parcial (heterocigotas).
Al disminuirlos efectos de la AQT
sobre la catepsina de los neutrófilos y sobre la quimasa matocitaria, se
favorecen las reacciones de roncha y edema en la UF.
La IgE participa en el 27 al 50 %
de los casos de urticaria típica primaria.
Esto se determina por que la
reacción de contacto al frío puede ser transmitida pasivamente con el suero de
un paciente, inyectado en la piel de un testigo, en la denominada reacción de
Prausnízt y Kustner (P. K.). La participación de la IgE en la P. K. se evidencia por que:
puede inhibirse calentando el suero
a 56 C. durante 4 horas, se alteran así las cadenas Fc de la IgE con lo que
pierde la propiedad de unirse a sus receptores específicos.
porque el suero inyectado por vía
intradérmica permite obtener reacción positiva entre 48 horas a tres semanas.
Cuando se efectúa la prueba en la
piel del testigo, sólo la IgE persiste unida a los receptores por tan largos
períodos.
porque la reacción no se produce si
se inmunoabsorbe la IgE del suero.
tampoco si se alteran las moléculas
de IgE tratando al suero con mercaptoetanol, que desnaturaliza los puentes
disulfuros de la inmunoglobulina E por la neutralización de la
transmisión pasiva inyectando intradérmicamente y previo a la prueba del frío,
suero de un paciente con cantidades importantes de IgE, que se unirá a los
receptores específicos del lugar y bloqueará la fijación del IgE. En estos
pacientes la lgE puede absorberse a homogenizados de piel si la misma ha sido
congelada, y no si la piel ha permanecido a temperaturas sobre 0° C., lo que se
deberá a la formación o liberación de un antígeno desde la piel cuando la misma
es sometida a la acción del frío. Es difícil la P. K. en monos, porque
probablemente no se forme este "componente antigénico" en la piel de
los simios.
Otras inmunoglobulinas han sido
incriminadas en estas reacciones, como la IgM, la IgG, o la formación de anticuerpos
de IgG anti IgE que reaccionan por acción del frió. Los estudios al respecto,
son escaso y no específico, ya que autoanticuerpos contra IgE o sus receptores
(cadena alfa del receptor de alta afinidad de IgE tipo I) pueden encontrarse en
las urticarias crónicas.
Antihistamínicos. Doxepina: actúa
por vía oral o en aplicaciones locales al 5%
Ciprohepitadina: anti H1 y antiserotonínico.
Ketotifeno oxatomida: anti H1 e
inhibidores de la degranulación de los mastocitos.
Hidroxicina y Antihistamínicos de última generación: cetirizina, loratidina y
astemizol.
Husz propone como tratamiento terbutalina 5 mg., tres veces diarias
por 7 días y luego 2,5 mg., tres por
día y aminofilina 150 mg./día.
En ocasiones deben utilizarse
corticoides, especialmente en los cuadros severos, con shock, con el siguiente
esquema:
Adrenalina subcutánea al 1/1000,
0,20 cc.
Ciproheptadina y dexametasona intramuscular o
endovenosa, u otra asociación antihistamínica-corticoide.
Aumentar la temperatura de la piel,
con abrigo adecuado.
En las formas familiares se ha
propuesto el uso del stanozolol.
En las formas secundarias, junto
con la medicación sintomático, tratar la patología primaria.
Desde hace varios años pensamos que
en esta forma de UF el compromiso inmunitario es IgE dependiente y que la reacción por todo lo comentado
es, producida por un Ag. que se libera desde la piel al contacto con el frío, y que desde la piel pasa a la
circulación.
Es por ello que del brazo donde fue
efectuada la provocación con frío, tomamos suero del paciente, previo y posteriormente a la misma. Luego, con,
ambos sueros efectuamos inyecciones con 0,10 cc. intradérmicas, la aplicación,
del suero autólogo post frío da reacción positiva a los 15 minutos en el 30 % y es negativa por la aplicación del
suero obtenido no expuesto al frío o en testigos.
El bajo porcentaje de positividad
de la prueba podría atribuirse a una escasa cantidad de Ag. liberado a la
circulación. La liberación de los mediadores mastocitarios podrían originar
estas reacciones inmediatas positivas, pero el hecho que no se produzcan en la
población testigo, pondría dudas que fuese el motivo de la positividad.
Hemos utilizado suero de pacientes,
tomado luego de la exposición al frío, con la formación de Ag para intentar una terapia
"desensibilizante".
Seleccionamos sueros de pacientes
con UF típica y primaria, en quienes descartamos por historia clínica y por laboratorio la existencia de
sífilis, hepatitis virales y HIV,
realizamos la prueba de P. K., y si
la misma es positiva, evaluamos la inhibición de la misma por calentamiento del
suero y por inmunoabsorción de la
IgE llevándolo a 0 u/ml. de IgE. Volvemos a realizar la P. K. con el suero sin
IgE y si es negativa, el paciente padece UF IgE dependiente. A su vez
clasificamos los pacientes en relación a la severidad clínica, según lo
expresado anteriormente en 3 grados: I II, III.
En relación al tiempo de aparición
de la pápula luego de la prueba de contacto al frío, las clasificamos en: I) 3
minutos de exposición, II) 6 minutos, III) 9 minutos.
Obtenido el suero para el
tratamiento desensibilizante lo diluimos al 50 % en solución fisiológica
fenolada al 0,4 % y comenzamos a inyectarlo subcutáneo dos veces por semana en
dosis progresivas de 0,05 a 0,50 cc. Cada mes controlamos la evolución y
hacemos la prueba de contacto al frío, precisando el tiempo de reacción y
preparamos un nuevo suero. En el segundo mes aplicamos el suero sin diluir, en
las mismas dosis, y a partir del
tercer mes lo hacemos también sin diluir 0,50 cc. por semana.
En un estudio publicado en 1991,
hicimos “tratamiento placebo" inyectándole a los pacientes suero obtenido
del antebrazo sin enfriar. Sobre 11 pacientes, 10 presentaban valores
superiores de IgE en la 2da. dosis con una media de 200,7 KU/1 (entre 110/264),
de los cuales ocho presentaban algún síntoma de atopía. Siete tenían al inicio
del tratamiento el tipo clínico II, cuatro el tipo III y ninguno el tipo I.. El
tiempo para inducir la prueba de contacto al frío era al inicio mayor de 3
minutos en 5 pacientes, mayor de 6 minutos en seis y ninguno precisaba más de 6
minutos para dar una prueba positiva.
El tiempo de duración de la
enfermedad era de 32,9 meses (de 8 a 48meses), la edad media de 23,18 años,
tratándose de 4 mujeres y 7 hombres.
Con el tratamiento
"placebo" efectuado previamente al desensibilizante, mejoraron
clínicamente 2 pacientes del grado III al grado II, y uno el tiempo de contacto
al frío de 3 a 6 minutos. Con el tratamiento "hiposensibílizante"
mejoraron clínicamente en 2,5 meses (2 a 3 meses) 10/11 pacientes.
Un paciente pasó del tipo III al
tipo 0, tres del tipo II al tipo 0, tres del tipo II al tipo I. La comparación
vs placebo fue de p menor a 0,002.
El tiempo necesario para inducir la
pápula en la prueba de contacto al frío) pasaron de una media de 4,63 minutos,
luego del "placebo" a 4,87 minutos, luego del
"desensibilizante" se extendió a 6,90 minutos. De 3 a más de 9
minutos en un paciente y de 3 a 6 minutos en cuatro. Tres pacientes no
sufrieron cambios (6 minutos) Por lo que mejoraron 8/11 pacientes su tiempo de
reacción p. menos a 0,017.
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CUADRO URTICARIA AL FRIO
TERAPÉUTICA |
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FAMILIARES: Antihistamínicos-stanozolol |
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ADQUIRIDAS PRIMARIA: Antihistamínicos anti
H1 y
también anti H2 (astemizol, ciemitidina,
certirizina, ciproheptadina, doxepina, hidroxicina, loratidina,
ketotifen, oxatomina, terbutalina y aminofilina). Capsaicina local. Hiposensibilizante con suero
autógeno. |
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ADQUIRIDAS SECUNDARIAS La enfermedad de base y
antihistamínicos. |
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EN SHOCK: Adrelanina – antihistamínicos y
corticoides |